过敏性紫癜是一种儿童常见的免疫性疾病。好多家属对疾病的认识不足,发现皮疹就诊于皮肤科,或者过于大意,延误孩子治疗,反之有部分家属过于焦虑,对于反复皮疹或尿检隐血阳性的患儿,频繁往返于各医院,接受不必要的治疗。
今天就过敏性紫癜的基础知识,以及诊疗过程中家长所关注的高频问题给予介绍,希望对大家有所帮助。
什么是过敏性紫癜?
过敏性紫癜是一种主要以小血管炎为病理改变的综合征,机体对某些致敏物质产生变态反应,导致毛细血管脆性及通透性增加,引起皮肤、关节、肠管或肾脏小血管的炎症和出血,该病不具有传染性,但有一定的遗传倾向。 发病率为万分之一,超过90%的患者在10岁以下,其中超过50%的病例在--20万,超过90%的患者在在10岁以下,大部分在5岁以上发病,平均年龄在6岁左右,男孩居多。
过敏性紫癜真的是由过敏导致吗?
该病被发现之初,一些学者认为这种疾病的皮疹、腹痛、关节肿胀等症状都是过敏反应的结果。1915 年,一位名叫Frank的学者首次将这种疾病称为过敏性紫癜,随后一系列研究进一步发展了这一概念。但随着研究的不断深入,人们发现HSP实际上并非主要由过敏引起,目前研究发现,HSP可能与感染、免疫、遗传等因素有关,发病机制以 IgA介导的免疫异常为主,含有IgA的免疫复合物沉积于皮肤、消化道、关节腔、肾脏等部位的小血管处,进而引起血管炎症反应。
过敏性紫癜的类型
1 单纯性过敏性紫癜 最常见的表现为小而分散的瘀点或风团样皮疹,一般在一天以内变为可触及的出血性紫癜,单个损害常于5~7天内消退,成批的损害可于数周或数月内反复发生。好发于四肢伸侧(特别是肘膝关节伸侧)及臀部,对称分布,也可累及躯干和面部,受压部位皮损多且重,可融合成大片瘀斑,也可发生水疱、大疱、血肿样损害、坏死性紫癜、溃疡等。有的可发生靶样损害,中央为点状出血性损害,周边有苍白环或出血环,可出现网状损害,皮下结节性损害极少见。 2 腹型过敏性紫癜 胃肠道症状体征,如绞痛、呕血、便血、肠套叠、腹肌紧张及明显压痛、肠鸣音亢进等。 3 关节型过敏性紫癜 关节痛是常见的症状,开始为弥漫性手臂及小腿疼痛,多发生于膝、踝、腕、肘等大关节,可有关节肿胀、压痛等关节炎表现。 4 肾性过敏性紫癜 最为严重,需要引起重视,常有肾脏累及,大部分病变较轻,表现为轻度的血尿、蛋白尿及管型尿。少数病例进展为慢性肾炎、肾病综合征等。 5 混合型过敏性紫癜 除单纯型外,其他三型中有两型或两型以上合并存在,称为混合型。 6 其他型过敏性紫癜 少数病变侵犯眼部、中枢,肺部血管受累可有咯血。 过敏性紫癜需要高度关注是否出现紫癜性肾炎及严重程度,如下为紫癜性肾炎的诊断标准。需要强调:单纯尿隐血不等同血尿,不能基于尿隐血阳性诊断紫癜性肾炎!
紫癜性肾炎的诊断 在HSP病程6个月内,出现血尿和(或)蛋白尿。 血尿: 肉眼血尿或1周内3次镜下血尿 (尿红细胞≥3个/高倍视野) 蛋白尿:满足以下任一项: (1)1周内次尿常规定性示尿蛋白阳性; (2)24小时尿蛋白定量>150mg或尿蛋白/肌酐>0.2; (3)1周内3次尿微量白蛋白高于正常值。 鉴别诊断:需与免疫性血小板减少性紫癜,其他以紫癜样皮疹起病的风湿性疾病如系统性红斑狼疮等鉴别;以腹痛为首发表现者还需与阑尾炎、肠套叠等外科急腹症鉴别。
需与哪些疾病鉴别? 1.原发性血小板减少性紫癜。 过敏性紫癜皮疹隆起,可呈对称性分布,血小板和凝血功能正常,无出血症状。原发性免疫性血小板减少症皮疹不隆起,可呈不规则分布,多为散在针尖大小的出血点,血小板计数减少,出血时间延长,骨髓象无改变。 2.其他以紫癜样皮疹起病的风湿性疾病如风湿性关节炎。 过敏性紫癜好发生于儿童,以单个关节为主,并伴有明显的紫癜皮疹。风湿性关节炎可发生于任何年龄段,女性多于男性,常有风湿活动,血清抗O抗体及血沉明显增高和增快。关节症状主要表现为急性游走性、不对称性多关节炎,呈明显的红、肿、热及触痛、运动受限等,一般无皮肤紫癜的表现。 3.以腹痛为首发表现者还需与阑尾炎、肠套叠等外科急腹症。 过敏性紫癜除腹痛剧烈、腹泻外,压痛较轻,一般无肌紧张和反跳痛。急腹症除腹痛外,常伴有肌紧张和反跳痛等,但不出现皮肤紫癜和关节的症状。 过敏性紫癜如何治疗?
HSP具有自限性,单纯皮疹通常不需特殊治疗。治疗重点是缓解症状,预防复发,改善预后。
在HSP胃肠道损害时需要注意控制饮食,以免加重腹痛甚至引起消化道出血;大部分轻症患儿可进食少量少渣易消化食物,严重腹痛、呕吐、消化道出血者需要暂时禁食、并给予胃肠外营养支持。需要注意的是消化道症状缓解后逐渐恢复正常饮食,避免长期的饮食规避对患者带来的影响。 大量研究表明单纯皮疹很少需要治疗,且无证据证明糖皮质激素治疗对皮疹的消退及复发有效;但有部分报道糖皮质激素用于大疱性皮疹及坏死性皮疹治疗。 适用于HSP胃肠道症状、关节炎、血管神经性水肿、肾损害较重及其他器官急性血管炎患儿。不主张疾病早期常规应用激素,以及因单纯皮疹反复长期应用激素。 根据病情必要时需加用吗替麦考酚酯等其他免疫抑制剂。反复严重皮疹和消化道症状严重者可考虑血液灌流治疗。 过敏性紫癜预后如何? ” 由于本病的具体发病机制未知,目前有效的预防措施为避免接触过敏原,适当锻炼、保持情绪稳定,防止诱发过敏性紫癜。
过敏性紫癜应如何随访?
”
➤ 注意观察皮肤变化,出现不明原因的皮疹和水肿时应警惕疾病复发。
➤ 观察尿液和粪便的颜色,有血尿或血便时应及时就诊。
➤ 对伴有肾脏损害的患者,应每日固定时间测量血压。
儿童医学中心简介 濮阳市人民医院儿童医学中心是河南省医学重点培育学科,国家住院医师规范化培训儿科基地,国家卫健委手足口病规范防治宣贯基地,中华医学会儿科呼吸学组批准成立“儿童哮喘规范化门诊”,河南省远程医学中心濮阳市分中心,濮阳市医学会儿科分会主委单位,濮阳市新生儿重症救护中心,濮阳市儿科呼吸病精准医疗重点实验室,濮阳市儿科及新生儿科医疗质量与安全控制中心挂靠单位,濮阳市人民医院儿童内镜中心。现有临床医师44人,特聘教授2人,特聘副教授1人,博士3人,医学硕士26人;其中主任医师9人,副主任医师14人,主治医师15人,硕士生导师4人;省级学会副主委3人,省级学会委员28人。设立有儿科一病区(儿童保健、康复病区)、二病区(呼吸、消化、心血管、风湿免疫)、三病区(神经、肾病、血液肿瘤、内分泌)、NICU、PICU、儿科门诊、儿科急诊、传染病等亚专业,全力以赴守护广大儿童生命健康! 咨询电话:0393-6162202 供稿:儿童重症监护病房 马树峰