




白塞氏病
健康科普



01
什么是白塞氏病?

白塞病又称贝赫切特病,是一种慢性全身性血管炎症性疾病,与遗传、感染、生活环境因素导致免疫系统紊乱有关,多发于16-40岁的青壮年。其特征是“口-眼-生殖器”三联征,即复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,有时也可累及血管、神经系统等多个器官。

02
发病机制

遗传因素

家族聚集、遗传早现象,即如果父母患白塞病,孩子患白塞病的可能性会增加,同时,此类儿童发病年龄会提前。
感染因素

可能在某些单纯疱疹病毒、链球菌、大肠杆菌等病原体的诱导下,导致易感人群发生白塞病。
免疫系统

此病是一种免疫复合物介导的血管炎,是白塞病发生发展的可能机制。
微量元素

患者病变组织,如血管内皮细胞、巨噬细胞、腓肠神经、血清和中性粒细胞内多种微量元素含量增高,其中以有机氯、有机磷和铜离子居多。

03
临床表现

多起病隐匿,临床表现多样,病情呈反复发作与缓解交替。全身多系统、多脏器均可受累,具体临床表现如下:
口腔溃疡
口腔的病损多数表现为反复发作的小溃疡,与复发性口疮基本相同,仅少数为深溃疡。溃疡可发生于唇、舌、颊、腭及龈等部位,一般10天左右可以愈合。
眼部病损
可表现为结膜炎、角膜炎、脉络膜炎及视网膜炎,较严重的有虹膜睫状体炎和前房积脓。视神经炎和视神经萎缩等可导致视力减退,甚至失明。
生殖器病损
男性多见于阴囊和阴茎,亦可引起副睾炎。女性多在阴唇发生溃疡。溃疡大小与口腔溃疡相似或较深,疼痛明显。一般发作间隔期远较口腔溃疡长,为数月或一年至数年。
皮肤病损
皮肤出现结节性红斑、毛囊炎、疖肿、溃烂等,还可有多形性红斑的表现。
关节表现
主要表现为关节疼痛,少数有红肿。多侵犯膝、腕、肘、踝等大关节。无明显游走性,但易复发。为特殊症状中最常见的症状。

心血管系统
心血管损害可发生于心脏,引起心脏扩大、心肌炎和心包炎等。动、静脉血管均可发生病变,导致血管梗塞或动脉瘤等,引起身体各部位如肺、肾等相应的症状,如咯血、肾性高血压等。
消化系统
可发生非特异性消化道溃疡及消化道出血,有腹痛、腹泻、腹胀等症状。
呼吸系统
由于血管的病变可引起咳嗽、咯血、胸痛、肺间质纤维化。肺部X线检查出现阴影等为肺梗塞的表现。

神经系统
中枢神经系统症状较周围神经的损害多见。主要表现为脑膜脑炎综合症、脑干综合征或器质性精神错乱综合症。其症状早期有头痛、头晕、记忆力减退,以后有语言障碍、共济失调、颈强直、偏瘫等发生,严重时引起呼吸麻痹而死亡。
发热症状
部分病人有反复发热病史,呈高热或低热。此类病人当伴有结节性红斑或关节、肺部症状时,易被误诊为风湿病或结核等。


04
如何诊断?

白塞病没有特异性生物标志物或病理组织学特征。常规化验包括血、尿、便常规,肝肾功能、电解质、血沉、C反应蛋白等。胃肠镜、肺高分辨CT、血管超声/造影、心脏超声、颅脑CT/MRI、腰椎穿刺等有助于早期发现病变。
针刺反应试验:此试验是诊断BS的特异性体征。用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约0.5cm沿纵向稍作捻转后退出,24~48小时后局部出现直径>2mm的毛囊炎样小红点或脓疱疹样改变为阳性,可作为诊断的参考。

05
如何治疗?

以药物治疗为主,需要服用药物时间长短不一。多数患者需要较长期服药,主要是免疫调节药或免疫抑制药,包括NSAIDs 、秋水仙碱、酞胺哌啶酮 、糖皮质激素、免疫抑制剂、抗凝、生物制剂等。

06
白塞病的日常预防措施

注意个人及环境卫生

①注意口腔、眼部、阴部清洁及卫生,不要用手直接触碰眼鼻,勤洗手;
②保持居住环境整洁,室内空气流通,保持室内适宜的温度和湿度;
③到人群密集的地方建议佩戴口罩,尽量避免接触可能存在感染的人群;
④勤洗澡、勤换衣,避免穿着化纤类材质的衣服,以免刺激皮肤。
饮食管理


①摄入含锌量高的蔬菜水果,如香菇、木耳、紫菜、海带、香蕉、杏、柠檬、鲜枣、草莓、苹果等;
②应避免辛辣、刺激性食物,如咖啡、浓茶、酒类、大蒜、辣椒等。
心理健康

患者应保持乐观积极的心态,树立长期与疾病抗争的信心,家属也应多关心患者,多与之沟通,给予相应的心理支持。
日常保健

①合理安排作息时间、保证充足的睡眠;
②戒烟戒酒,养成良好的生活习惯;
③对于出现皮损的部位,应注意不要搔抓,以免擦破和出血而继发感染;
④注意防寒保暖,尤其在季节交替时及时增减衣物;
⑤适当参加体育锻炼,加强运动锻炼是预防白塞病最有效的方法之一。


风湿免疫科简介
濮阳市人民医院风湿免疫科是濮阳市医学重点学科,中国罕见病联盟河南协作组成员单位,河南省风湿免疫科专科联盟单位;开放床位62张,现有医护团队22人,其中主任医师1人、副主任医师1人、主治医师5人、住院医师3人;研究生导师1人、医学硕士7人,常规开展类风湿关节炎、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、皮肌炎、系统性硬化症、血管炎、白塞病等,成立了罕见病、疑难病、痛风门诊,骨质疏松规范诊疗中心及药物临床试验中心;获市级科技、社会成果5项,院级新项目3项,牵头组建了濮阳市风湿免疫病医联体联盟,医疗技术水平和综合服务能力区域领先,全力以赴守护广大人民群众生命健康!
门诊位置:门诊一楼第一诊疗区12号、19号诊室
病区位置:住院五部三楼
咨询电话:0393-6162535
供稿:王晓东
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