干燥综合征
健康科普
什么是干燥综合征？
干燥综合征是一种以泪腺和唾液腺分泌减少为主要特征的慢性炎症性自身免疫病。口、眼干燥为主要症状，还可累及皮肤、关节肌肉、肺、肾、神经、血液等器官系统。治疗以缓解症状、延缓进展为主。目前该病病因尚不明确，一般认为与感染、内分泌、遗传背景等多方面因素有关。
临床表现
01
口干
口干是干燥综合征最常见的症状之一。患者常常感到口腔干燥，即使大量饮水也难以缓解。同时，由于唾液分泌减少，患者会出现猖獗性龋齿、腮腺炎等，还可能出现吞咽困难、舌部运动不灵活、言语不清、口臭等症状。
02
眼干
患者的泪腺也会受到影响，导致泪液分泌减少，从而引发眼部干涩、有异物感、少泪等症状。有些病人出现眼红、怕光、眼疲乏，严重的患者还可能出现角膜炎、结膜炎等眼部炎症，进而影响视力。
03
皮肤黏膜
除了口腔和眼部，干燥综合征患者的皮肤也可能出现干燥、瘙痒的症状。皮肤失去水分后，容易变得粗糙、脱屑，甚至出现皲裂、出血等现象。由于高球蛋白血症，患者可出现紫癜样皮疹，呈米粒大小，边界清楚的红点，多见于下肢，分批出现，每批持续10天左右，自行消退，消退后遗有褐色色素沉着。少数人可见结节红斑样皮疹。
04
关节疼痛
干燥综合征还可能引起关节疼痛和肿胀。这种疼痛通常表现为游走性、多发性关节痛，严重时可导致关节活动受限。
05
消化系统受损，食欲不佳
干燥综合征患者的消化系统也可能受到影响，出现食管运动功能紊乱、萎缩性胃炎，导致患者胃酸分泌功能低下，胃酸缺乏；由于胰腺外分泌功能低下，导致慢性胰腺炎等症状；还会出现小肠吸收不良等，这些病症会导致患者食欲不振、消化不良，甚至引发营养不良等问题。
06
呼吸系统受累
干燥综合征患者的呼吸道黏膜也可能变得干燥，一般表现为鼻腔干燥、鼻衄、干咳、滤泡性细支气管炎以及间质性肺病等，这些病症会导致患者呼吸不畅、咳嗽不止，影响生活质量。
07
肾脏病变
干燥综合征近半数患者并发肾损害，常见受累部位是远端肾小管，可见由肾小管性酸中毒而致周期性低钾性麻痹。对于肾脏的损害，可能出现肾小球肾炎、肾间质损害、溶血尿毒症性综合征，患者还可能感到排尿困难、尿频尿急等不适。
08
神经系统受损
在干燥综合征患者也可出现神经系统累及，出现周围神经病变、感觉异常等症状，也可累及中枢神经系统，此外，由于疾病的折磨和生活的压力，患者还可能出现焦虑、抑郁等精神异常表现。
09
淋巴结肿大
干燥综合征患者的淋巴结也可出现肿大的症状，5%～10%患者有淋巴结肿大。至少50%患者在病程中内脏出现大量淋巴细胞浸润。较突出的是，本病患者的淋巴瘤发病率要比正常人群高44倍。干燥综合征在出现淋巴瘤前可有巨球蛋白血症或单克隆高球蛋白血症。待发生淋巴瘤后，血免疫球蛋白水平可降低，自身抗体消失。
10
血液系统
贫血：一般贫血程度较轻，多为正细胞、正色素性贫血。干燥综合征引起贫血的原因尚不明确，有专家认为其最常见的原因是免疫介导的慢性病贫血，与其铁的利用及铁代谢紊乱造成的红细胞功能失常以及炎症性细胞因子生成增多导致的红细胞寿命缩短以及功能的异常有关。
白细胞减少：原发性干燥综合征患者中约有 1/3 可有白细胞减少出现，大部分患者的白细胞总数为 (2.0~4.0)×109/L。
血小板减少：在原发性干燥综合征中比较常见，其发生率可达 23%左右。此症状与自身免疫机制平衡的紊乱以及破坏有关，主要与CD4+ T淋巴细胞的增多以及B淋巴细胞受释放的细胞因子刺激后的活化与增殖有关。
除了以上提到的症状外，干燥综合征患者还可能出现发热、乏力、体重减轻等全身症状。这些症状虽然不如前述症状明显，但却会严重影响患者的生活质量。
如何诊断干燥综合征？
当你出现相关症状，就需要到医院的风湿免疫科进一步检查。
血液检查
自身抗体中的抗SSA抗体或抗SSB抗体，以及抗Ro-52抗体与干燥综合征密切相关，当然还存在其他抗体，如α-胞衬蛋白、抗毒蕈碱受体3，后两项还未常规开展。
唾液腺功能检查
包括唾液流率、唾液腺ECT、腮腺造影等无创性检查，以及有创性检查——唇腺活检提示灶性淋巴细胞浸润，后者被认为干燥综合征诊断“金标准”。
泪腺功能检查
滤纸试验（Schirmer试验）、泪膜破碎时间（BUT）、角膜染色试验等等，可以评估干眼症及其程度。
如何治疗干燥综合征？
干燥综合征的治疗分为局部治疗和全身治疗。
局部治疗
使用人工泪液、人工唾液等人工替代品缓解局部干涩症状。
全身治疗
专科医生通过对病情活动度以及受累系统的评估，制定个体化用药方案。可用药物有：非甾体抗炎药，糖皮质激素、免疫抑制剂（包括羟氯喹、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素、环磷酰胺、霉酚酸酯、他克莫司等）以及生物制剂（抗CD20单抗）等。每个人情况不同，选择的药物也不同，所以千万不要盲目跟风吃药。
如何预防干燥综合征？
● 保持心情舒畅及乐观情绪，对疾病治疗树立信心。
● 室内应定时开窗通风，时间15-30分钟，保证房间的湿度适宜。
● 饮食中多吃滋阴生津、易消化、高蛋白的食物，如:丝瓜、芹菜、黄花菜、藕、山药、红梗菜、青菜、枸杞子等。水果如西瓜、甜橙、鲜梨等。避免吃辛辣、油炸、过酸的食物，忌烟酒。
● 注意口腔卫生：每天早晚至少刷牙两次，选用软毛牙刷，饭后漱口并用牙签将食物的碎屑从牙缝中清除。咀嚼无糖口香糖等刺激唾液腺分泌。口腔溃疡者可用金银花、白菊花或乌梅甘草汤预防继发口腔感染和减少龋齿，可用朵贝尔漱口液、2%NaHGO3漱口液、口泰等漱口。有龋齿要及时修补。
● 干燥综合征可引起肾小管损害，出现低血钾(腹胀、乏力、肠蠕动减慢、诱发肠麻痹、心动过速等症状)。需定期监测血钾，并服用含钾高的食物，如桔子、香蕉、肉、蛋、谷类。有时需终身药物补钾，以防低血钾发生。
● 观察日夜尿量并记录，观察排尿时有无尿频、尿急、尿痛。每日应清洗会阴部，以防止泌尿系感染。
● 病变累及鼻、气管、肺等可引起慢性咳嗽，肺纤维化，可用雾化吸入。鼻腔干燥可用生理盐水滴鼻，避免用油剂，防止吸入引起类脂性肺炎。加强扩胸运动，学会正确咳痰方法，预防肺部感染。
● 预防感冒，流感期间应尽量少到公共场所，避免感冒。
● 遵医嘱服药，不可擅自停药、减量、加量。注意激素及免疫抑制剂的副作用。
风湿免疫科简介
濮阳市人民医院风湿免疫科是濮阳市医学重点学科，中国罕见病联盟河南协作组成员单位，河南省风湿免疫科专科联盟单位；开放床位62张，现有医护团队22人，其中主任医师1人、副主任医师1人、主治医师5人、住院医师3人；研究生导师1人、医学硕士7人，常规开展类风湿关节炎、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、皮肌炎、系统性硬化症、血管炎、白塞病等，成立了罕见病、疑难病、痛风门诊，骨质疏松规范诊疗中心及药物临床试验中心；获市级科技、社会成果5项，院级新项目3项，牵头组建了濮阳市风湿免疫病医联体联盟，医疗技术水平和综合服务能力区域领先，全力以赴守护广大人民群众生命健康！
门诊位置：门诊一楼第一诊疗区12号、19号诊室
病区位置：住院五部三楼
END
供稿 | 郭培霞
编辑 | 井静
初审 | 张晖
复审 | 李伟琳
终审 | 陈水怀
（部分图片来源于网络，如有侵权请告知删除）
