健康科普

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烟雾病（Moyamoya disease，MMD）又称自发性颅底Willis环闭塞症，是一种罕见的、逐渐进展的血管疾病，被认为是缺血性和出血性卒中的主要病因之一。病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。这种颅底异常血管网在脑血管造影（DSA）图像上形似“烟雾”，故称为“烟雾病”。

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烟雾病发病的诱因分为先天因素和后天因素；在遗传因素下，患病率约在10%左右；后天发生病因可能与各种因素引起的变态反应性脑血管炎有关。烟雾病的受累血管大多是双侧的，也可以是单侧的。

烟雾病好发于10岁以下儿童，大部分以脑缺血为首发症状，主要表现偏瘫、失语、头痛、癫痫发作等，有一定的家族聚集性，遗传因素是发病的重要原因，女性多于男性。

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儿童烟雾病临床表现复杂多样，主要表现为脑缺血和脑出血的症状。当出现脑缺血或者脑出血时，可表现为：

■ 常见：一侧肢体感觉、运动异常、偏瘫、言语不清、头痛头晕、恶心、呕吐甚至昏迷等。

■ 少见：视力减退、部分区域视野缺失、癫痫、意识障碍、头痛（软脑膜、头皮血管扩张引起）。

■ 罕见：舞蹈症，人格，认知或者精神改变。

■ 出血：脑室出血、脑实质出血或者两者兼具。

对于不明原因的出现以上临床症状，需要引起家属的重视。临床统计发现，约81%患儿常见症状为缺血症状。常在患儿哭闹、用力时诱发，出现头痛、活动不灵、智能减退、癫痫发作等；大约19%患儿为出血症状，常为脆弱的烟雾血管或微小动脉瘤破裂引起脑室出血、蛛网膜下腔出血、脑出血等；烟雾病出血症状大多预后较差，一旦发生，往往给患儿带来很严重的神经功能缺损。

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儿童烟雾病诊断主要依靠头部脑血管影像学检查，常见的有CT血管成像（CTA）、磁共振血管成像（MRA）、脑血管造影术（DSA）。

其中DSA是诊断烟雾病的金标准，同时可用于疾病分期和手术疗效评价。在临床上，头颅CT和MRI可显示脑梗死、颅内出血、脑萎缩、脑室扩大、微出血灶等脑实质损害，有时还可显示颅底异常血管网（基底节出现多发的点状血管流空影），对于患者病情评估，也是不可或缺的检查手段。CTA或MRA可显示与脑血管造影相一致的异常。对于无法配合或者DSA禁忌患者，选择头颅MRI平扫结合头颅MRA作为筛选性检查，是代替脑血管造影检查的有效手段。

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尽管目前尚无特异的治疗方法来阻止或逆转烟雾病的血管病理性改变，治疗主要包括保守治疗和手术治疗。

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儿童烟雾症的自然病程往往呈现进展性的特点，疾病的进展速度和范围在不同患者群体存在很大差异。相对于年龄较大的烟雾病患儿，年龄较小的患儿病情进展更快、预后更差。由于患儿表达受限，儿童烟雾病多数早期无症状或症状不典型，很难早期发现；如果能做到早发现、早诊断、早治疗，一般认为其预后较好。数据显示，通过治疗80%以上的患者都可以保持正常的生活。治疗的目标主要是减轻症状、改善脑部血流和降低并发症的发生风险。总之，此病的预后取决于疾病的自然发展，即与发病年龄、原发病因、病情轻重、脑组织损害程度等因素有关。治疗方法是否及时恰当也对预后有一定影响。

同时，生活中，保持心态平和，情绪平稳，控制血压；避免剧烈运动、极限运动，饮食过热的食物，儿童尽可能避免哭闹，导致过度换气诱发低二氧化碳血症，血管收缩，进而增加脑梗风险。

在饮食上，建议食用高蛋白、高维生素、低脂、易消化食物，诸如鸡蛋、胡萝卜、鱼类和米粥等等。

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