2024年5月30日
是第16个世界多发性硬化日
该疾病日由国际多发性硬化联盟（MSIF）
于2009年发起
旨在唤起全世界对多发性硬化的关注
加强多发性硬化患者之间、
患者与社会之间的连接
帮助他们获得更多的理解和关爱
今年的主题是
“嗨，XXX，我想对你说”
什么是多发性硬化？
多发性硬化是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。本病最常累及的部位为脑室周围、近皮质、视神经、脊髓、脑干和小脑。其机理是身体的自身免疫系统攻击并破坏脑和脊髓内的神经细胞及其连接的部分。病变具有时间多发与空间多发的特征。此病好发于青壮年，女性更为多见，男女患病比例为1:1.5～1:2。
病因
多发性硬化的发生是环境、遗传和表观遗传因素共同作用的结果，其中环境因素占主要原因。
环境因素
缺乏日照、维生素D缺乏，节食，肥胖，吸烟及病毒感染。
遗传因素
多发性硬化症不是遗传性疾病但具有遗传易感性，患者的一级亲属患病风险较一般人群大12-15倍。
表观遗传因素
HLA-DRB1基因是多发性硬化症发展最强的遗传危险因素，几种HLA基因的变异与多发性硬化风险增加有关，但HLA-DRB1基因的一种特定变体，HLA-DRB1*15：01是最强烈相关的遗传因子。与发生多发硬化风险增加相关的其他因素还包括IL2RA和IL7RA基因。
临床症状
肢体无力
最多见，一个或多个肢体无力；
感觉异常
针刺麻木感、蚁走感、瘙痒感、烧灼样疼痛等；
眼部症状
视力下降、复视、眼肌麻痹、眼球震颤；
共济失调
平衡障碍、头晕；
发作性症状
强直痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫和疼痛不适等，每次持续数秒钟至数分钟不等，过度换气、焦虑或维持肢体某种姿势可诱发；
精神症状
抑郁、易怒和脾气暴躁等；
其他症状
尿频、尿急、尿潴留、尿失禁。
临床表型
临床孤立综合征
指患者首次出现中枢神经系统炎性脱髓鞘事件，引起的相关症状和客观体征至少持续24h，且为单相临床病程，类似于多发性硬化的1次典型临床发作，为单时相临床病程，需排除其他原因如发热或感染事件。
复发缓解型
此型疾病表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症。多发性硬化患者80％～85％最初病程中表现为本类型。
继发进展型
约50％的复发缓解型多发性硬化患者在患病10～15年后疾病不再有复发缓解，呈缓慢进行性加重过程。
原发进展型
此型病程大于１年，疾病呈缓慢进行性加重，无缓解复发过程。约10％的多发性硬化患者表现为本类型。
多发性硬化需要做的检查有哪些？
脑脊液（CSF）检查
（1）CSF单个核细胞数：轻度增高或正常，一般在15x106/L以下，约1/3急性起病或恶化的病例可轻至中度增高，通常不超过50x106/L，约40%多发性硬化病例CSF蛋白轻度增高。
（2）IgG鞘内合成检测：多发性硬化的CSF-IgG增高主要为中枢神经系统内合成，是CSF重要的免疫学检查。
①CSF-IgG指数：是IgG鞘内合成的定量指标，约70%以上多发性硬化患者增高；
②CSF-IgG寡克隆区带（0B）：是IgG鞘内合成的定性指标，应同时检测CSF和血清，若CSF中存在OB而血清缺如，则支持多发性硬化诊断。
诱发电位检查
包括视觉诱发电位(VEP)、脑干听觉诱发电位(BAEP)和体感诱发电位(SEP)等，50%~90%的多发性硬化患者可有一项或多项异常。
磁共振（MRI）检查
包括头颅MRI、脊髓MRI及视神经MRI。增强扫描及磁敏感加权成像(SWI)序列检查对疾病的诊断和鉴别诊断有十分重要的意义。
多发性硬化的治疗有哪些？
多发性硬化的急性期治疗以减轻恶化期症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症为主要目标。治疗主要以激素治疗为主,成人从1g/天开始静脉滴注共3-5天，如临床神经功能缺损明显恢复可直接停用。如临床神经功能缺损恢复不明显，可改为口服醋酸泼尼松或泼尼松龙60-80mg，1次/天，每2天减5-10mg，直至减停，原则上总疗程不超过3-4周。
即疾病修正治疗（disease modifying therapy ，DMT）：多发性硬化为终身性疾病，其缓解期治疗以控制疾病进展为主要目标。早诊断、尽早启动疾病修正药物治疗可以减少多发性硬化的复发和进展，目前国内临床使用的药物包括：特立氟胺、芬戈莫德、西尼莫德、富马酸二甲酯、奥法妥木单抗等。
①痛性痉挛：可应用卡马西平、替扎尼定、加巴喷汀、巴氯芬等药物治疗。
②慢性疼痛、感觉异常等：可用阿米替林、普瑞巴林、选择性５a-羟色胺及去甲肾上腺素再摄取抑制剂（SNRI）及去甲肾上腺素能与特异性５-羟色胺能抗抑郁药物（NaSSA）类药物治疗。
③抑郁、焦虑：可应用选择性５-羟色胺再摄取抑制剂、SNRI、NaSSA类药物以及心理辅导治疗。
④乏力、疲劳（多发性硬化患者较明显的症状）：可用莫达非尼、金刚烷胺治疗 。
⑤震颤：可应用盐酸苯海索、盐酸阿罗洛尔等药物治疗。
⑥膀胱直肠功能障碍：配合药物治疗或借助导尿等处理。
⑦性功能障碍：可应用改善性功能药物等治疗。
⑧认知障碍：可应用胆碱酯酶抑制剂等治疗。
对伴有肢体、语言、吞咽等功能障碍的患者，应早期在专业医生的指导下进行相应的功能康复训练。
多发性硬化患者日常注意事项
避免过热的热水澡、强烈阳光下高温暴晒，保持心情愉快，不吸烟，作息规律，适量运动，补充维生素D等。
多发性硬化患者适合哪些运动？
■ 有氧运动：如步行、慢跑、骑自行车或游泳等。这些运动可以增强心肺功能，提高耐力和体能。
■ 力量训练：包括举重、俯卧撑、深蹲等。力量训练有助于增强肌肉力量，提高身体的稳定性和平衡能力。
■ 伸展运动：如瑜伽、普拉提或太极拳等。这些运动可以帮助改善身体的柔韧性和灵活性。
■ 平衡训练：例如单脚站立、闭眼站立等。平衡训练可以提高身体的平衡和协调能力，减少跌倒的风险。
■ 水中运动：水的浮力可以减轻身体的负担，减少关节的压力。水中运动如水中漫步、游泳或水疗等是适合多发性硬化患者的选择。
多发性硬化患者运动时注意事项
■ 适度运动：避免过度疲劳，根据个人体能和耐力逐渐增加运动强度和时间。
■ 注意安全：避免跌倒和受伤，特别是在平衡和协调能力受损的情况下。
■ 适应环境：避免在高温、寒冷或高湿度的环境中进行运动，以避免对身体造成不适。
■ 坚持规律运动：保持运动的持续性，有助于维持身体功能和改善病情。
神经内科三病区简介
濮阳市人民医院神经内科三病区开放床位数60张，现有医护团队29人，其中主任医师2人，副主任医师3人；硕士生导师1人、博士1人、医学硕士11人。开设了脑血管病、记忆力障碍、神经免疫专病门诊，在多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病、重症肌无力、MOG抗体相关疾病、自身免疫性脑炎、吉兰-巴雷综合征等神经免疫性疾病及阿尔兹海默病、血管性痴呆、额颞叶痴呆、路易体痴呆等诊治方面有丰富的临床经验，并实现疾病的长流程、规范管理，为患者就诊及随访提供各种便利。
供稿：刘素梅
编辑：宣传科
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