近日，濮阳市人民医院神经内科二病区收治一名患者，女，26岁，两年前出现双眼视力下降，辗转多家医院诊治无果，数月后再次出现视力下降，患者及家属焦急万分，慕名来到我院就诊。神经内科二病区主任医师李照凯团队接诊后，经反复研究、仔细评估病情，诊断为视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）。结合刚从复旦大学附属华山医院进修归来的主治医师陈彬的学习经验，参照《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南》，采取为患者给予静滴单克隆抗体药物治疗方案，经先后两次输注，3天后患者顺利出院。
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什么是视神经脊髓炎谱系疾病？
视神经脊髓炎谱系疾病（NMSOD）是一组自身免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。NMOSD好发于青壮年，平均发病年龄35-40岁，在全球范围内我国人群患病率较高，约3.5/10万，以女性多见。目前NMOSD的确切病因尚不明确，通常认为与遗传、环境及感染相关。另外NMOSD可伴发其他自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、干燥综合征、桥本甲状腺炎、重症肌无力等。大多数患者会反复发作并导致残疾，因此建议患者在医生的指导下进行诊疗和复查。
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常见症状
NMOSD常急性或者亚急性起病，可迅速进展，临床表现复杂多样，视神经炎和脊髓炎的症状最常见，即视力下降、运动障碍；其他症状包括：头晕、恶心呕吐、持续打嗝、皮肤瘙痒、尿便障碍、嗜睡等。
若不积极长期免疫治疗，85%的NMOSD患者会反复发作。复发患者中，90%在首次发病后的3~5年内复发。更为重要的是，NMOSD的每次复发常导致严重的神经功能残疾，如不能独立行走、疼痛、大小便障碍等。50%的患者在首次发作的5年内需要坐轮椅和（或）失明，导致无法工作，甚至不能独立生活。
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需要做哪些检查？
磁共振成像检查
磁共振平扫增强检查是一种安全、无辐射、精确的检查，其对中枢神经系统病变的识别和疾病的诊断具有巨大优势。NMOSD磁共振常见的特征性病灶包括视神经后段和视交叉的视神经病灶，3个或以上的椎体节段的脊髓横贯性病灶，延髓背侧极后区病灶，脑干背盖及四脑室周围病灶，丘脑、下丘脑、三脑室周围病灶等。
诱发电位检查
诱发电位检查包括视觉诱发电位、听觉诱发电位、体感诱发电位等，是无创、客观的检查方式，可以评估相应神经传导通路是否受损。
AQP4-IgG检测
AQP4-IgG阳性对于NMOSD的诊断和治疗具有重要意义，推荐使用基于细胞转染的间接免疫荧光法（cell-based assay，CBA）检测血清抗体。但对于诊断不明确的患者，可同时完善血清和脑脊液AQP4-IgG、MOG-IgG、GFAP-IgG的检测。
脑脊液检测
通常在局麻下通过腰椎穿刺术从脊髓蛛网膜下腔留取少量脑脊液。部分NMOSD患者脑脊液可见淋巴细胞和嗜中性粒细胞增多及蛋白轻中度增多。脑脊液AQP4-IgG的检出率和抗体滴度较血清低。此外，NMOSD患者的Ⅱ/Ⅲ型寡克隆带的检出率也远低于MS患者。
其他自身免疫抗体检查及肿瘤筛查
部分NMOSD患者合并其他自身免疫抗体阳性，常见的有抗SSA抗体、抗SSB抗体、甲状腺过氧化酶抗体(TPO)、甲状腺球蛋白抗体（ATG）阳性等。同时，NMOSD患者可进行常规的肿瘤筛查，尤其是年龄大的患者。
扩展的残疾状况评分（EDSS评分）
EDSS评分是通过对视觉、脑干、小脑、锥体系、感觉、直肠膀胱、大脑、行走等8个中枢神经功能系统详细检查得出的，是评估NMOSD患者病情的常见检查。EDSS评分对于评估病情严重程度、治疗效果具有重要意义，同时也是评估疾病是否复发的重要参考依据。
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治疗方法
NMOSD的治疗分为急性期治疗、序贯治疗(预防复发治疗)、对症治疗和康复治疗。
急性期治疗：针对有临床和影像学发作证据的急性发作期患者，目标是减轻急性期症状，缩短病程，改善残疾程度和防治并发症等。主要有糖皮质激素、静脉滴注免疫球蛋白治疗等。
序贯治疗：复发是导致NMOSD患者功能残疾的最重要原因，因此患者确诊后尽早启动序贯治疗，并坚持长程治疗以达到降低复发率和延缓残疾积累的目的。可选择免疫抑制剂或单克隆抗体等。
对症治疗：针对不同症状可选用对症药物。
康复治疗：对伴有肢体、语言、吞咽等功能障碍的患者应早期在专业医师的指导下进行功能康复训练。
神经内科二病区简介
濮阳市人民医院神经内科二病区，现有医护人员26人，其中高级职称专家6名，医学硕士7名；开放床位66张，年收治住院患者2400人次。科室以发作性疾病及神经系统少见病、遗传病等为诊疗方向，常规开展遗传代谢病的筛查、癫痫疾病的规范诊治和眩晕症的复位治疗等。拥有视频脑电图6台，移动脑电图2台，多导睡眠仪1台等先进的医疗设备，医疗技术水平区域领先，全力守护广大人民群众生命健康。
门诊位置：门诊二楼南侧西诊疗区
病区位置：住院三部20楼
护士站电话：0393-6163200
医生办电话：0393-6163201
供稿：神经内科二病区
编辑：宣传科
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